ABSTRACT
Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe es una rara afección que se hereda de manera autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito progresivo de material de tipo hialino en piel, mucosas y otros órganos internos. Generalmente comienza en la infancia con disfonía. Presentamos el caso de un varón de 11 años portador de lipoidoproteinosis que muestra las características clínicas e histológicas típicas de la enfermedad
Subject(s)
Humans , Male , Child , Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe/diagnosis , Diabetes Mellitus/complications , Dimethyl Sulfoxide/therapeutic use , Etretinate/therapeutic use , Hypogonadism/complications , Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe/genetics , Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe/pathology , Respiratory Insufficiency/etiology , Carpal Tunnel Syndrome/complications , Vocal Cords/pathology , Voice Disorders/etiologyABSTRACT
La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable
Subject(s)
Humans , Female , Child, Preschool , Etretinate/therapeutic use , Keratoderma, Palmoplantar/diagnosis , Darier Disease/complications , Etretinate/administration & dosage , Etretinate/adverse effects , Keratoderma, Palmoplantar/drug therapy , Keratoderma, Palmoplantar/etiology , Retinoids/therapeutic useABSTRACT
La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar constituye una forma rara de ictiosis de carácter autosómico dominante, que presenta eritema generalizado y ampollas desde el nacimiento, que posteriormente son reemplazadas por escamas gruesas, oscuras y adherentes, predominando en flexuras. El tratamiento de esta condición puede resultar muy difícil. Si bien los retinoides sistémicos constituyen el tratamiento de elección para los trastornos de la queratinización, las dosis elevadas pueden desencadenar fragilidad cutánea y formación de ampollas. Se discute el uso de acitretin y los efectos secundarios en esta forma de ictiosis
Subject(s)
Humans , Female , Acitretin/therapeutic use , Hyperkeratosis, Epidermolytic/drug therapy , Retinoids/therapeutic use , Acitretin/administration & dosage , Acitretin/adverse effects , Wound Healing , Ichthyosiform Erythroderma, Congenital/drug therapy , Etretinate/therapeutic use , Imidazoles/therapeutic use , Treatment OutcomeABSTRACT
Se presentó 1 caso de pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica de 10 años de evolución en 1 paciente de 74 años de edad. Se observó que la enfermedad cutánea se asoció con artritis reumatoidea lo que hizo pensar a los autores en el posible papel etiológico de los factores inmunológicos en la pitiriasis rubra pilaris. Durante su evolución también se presentó un carcinoma papilar de vejiga, queratosis seborreicas múltiples, nódulo laríngeo benigno, carcinomas basales y un queratoacantoma. Se impuso tratamiento con methotrexate, pero no resultó satisfactorio para su PRP. Se obtuvo una buena respuesta con el etretinato
Subject(s)
Arthritis, Rheumatoid , Etretinate/therapeutic use , Pityriasis Rubra Pilaris/complications , Pityriasis Rubra Pilaris/drug therapy , Pityriasis Rubra Pilaris/immunologyABSTRACT
Relato de caso clínico de paciente do sexo masculino, de 24 anos de idade, com psoríase pustulosa havia dois meses. Apresentava antecedentes de crises convulsivas e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Ao exame físico o sinal de Trousseau foi positivo, e a dosagem de cálcio no soro estava acentuadamente diminuída. O diagnóstico foi de psoríase pustulosa generalisada associada a pseudo-hipoparatireoidismo. Inicialmente o paciente foi tratado com etretinato, sem controle do quadro; porém, com detecçäo da hipocalcemia e a reposiçäo do cálcio, houve melhora acentuada das lesöes cutâneas. A remissäo completa foi obtida com a correçäo da hipocalcemia. Esses resultados indicam que a hipocalcemia estava diretamente relacionada com a manutençäo das lesöes de psoríase pustulosa generalizada e pseudo-hipoparatireoidismo
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Calcium Carbonate/therapeutic use , Etretinate/therapeutic use , Hypocalcemia/complications , Hypocalcemia/therapy , Pseudohypoparathyroidism/complications , Psoriasis/diagnosis , Psoriasis/etiology , Psoriasis/drug therapy , Vitamin D/therapeutic use , Diagnosis, Differential , Calcium Metabolism Disorders/complications , Pseudohypoparathyroidism/diagnosis , Pseudopseudohypoparathyroidism/diagnosisABSTRACT
FUNDAMENTOS - A epidermodisplasia verruciforme é causada pelo HPV, apresentando alta incidência familiar, concomitância de distúbios imunológicos e possibilidade de transformaçäo carcinomatosa. OBJETIVOS - Foi revista a literatura sobre os HPV, com ênfase para epidermodisplasia verruciforme, correlacionando-a com a nossa casuística na tentativa de contribuir para melhor conhecimento da enfermidade. MÉTODO - Estudaram-se oito pacientes com epidermodisplasia verruciforme por meio de anamnese, observaçäo clínica, exames laboratoriais, genética, histopatologia, imunologia e tratamento. Foram analisados histopatologicamente dois casos de verugas planas, e comparados com a epidermodisplasia verruciforme. RESULTADOS - Os pacientes apresentaram quadro clínico-histopatológico peculiar aos encontrados na epidermodisplasia verruciforme pelo grupo HPV-5 e similares, com nítido acometimento familiar, alteraçoes imunológicas, evoluçäo crônica e resistência às terapêuticas administradas. CONCLUSOES - 1. A epidermodisplasia verruciforme apresentou expressöes clínicas polimorfas, com evoluçäo crônica e progressiva. As lesöes eram geralmente assintomáticas, com distribuiçäo disseminada e simétrica. A área mais acometida foi a face, com palmas, plantas, mucosas e couro cabeludo poupados; 2. Em todos os pacientes estudados, a ezpressäo clínica da doença era distinta da apresentaçäo clínica encontrada em casos de verrugas planas, sendo histologicamente típica de epidermodisplasia verruciforme (grupo HPV5-símile); 3. Foram observadas nos pacientes alteraçoes imunitárias humorais e celulares; e 4. A resistência às terapêuticas foi marcante. Apenas com o uso do etretinato, houve regressäo parcial das lesöes
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Infant , Adult , Epidermodysplasia Verruciformis/diagnosis , Epidermodysplasia Verruciformis/drug therapy , Epidermodysplasia Verruciformis/etiology , Etretinate/therapeutic use , Papillomaviridae/pathogenicity , Warts/etiology , Precancerous Conditions/complications , Epidermodysplasia Verruciformis/genetics , Drug Resistance/immunology , Immunologic TestsABSTRACT
Os autores relatam casos de doença de Darier em membros de três gerações. Comentam o quadro clínico, métodos de diagnóstico e a terapêutica a ser empregada.
Cases of Darier's disease in members of three generation are related. The authors comment the clinical manifestation, diagnosis and different methods of treatment.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Darier Disease/physiopathology , Darier Disease/genetics , Darier Disease/therapy , Etretinate/therapeutic useABSTRACT
A doença de Darier é genodermatose autossômica dominante, porém, casos sem história familiar säo comuns. Caracteriza-se por pápulas ceratósicas, principalmente na parte superior do tronco e no couro cabeludo, ceratoses punctatas palmares e distrofia ungeal. Os autores relatam um caso de doença de Darier com extensas lesöes cutâneas, alteraçöes ungeais e lesöoes na mucosa oral, que säo raras. Realizou-se exame histopatológico em duas lesöes, uma na regiäo dorsal e outra na mucosa oral. O paciente foi tratado com etretinato na dose de 1mg/kg/dia (50mg/dia) durante um mês, com excelente resultado. Inclui-se revisäo da literatura.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Back , Back Injuries , Darier Disease/drug therapy , Darier Disease/pathology , Etretinate/therapeutic use , Mouth Mucosa/injuries , Nails/physiopathology , Darier Disease/diagnosis , Darier Disease/etiology , Darier Disease/genetics , Darier Disease/psychology , Dermatitis, Seborrheic/diagnosis , Diagnosis, Differential , Physician-Patient Relations , Retinoids/therapeutic useABSTRACT
Se presentan dos formas graves de psoriasis infantil, el primero para remarcar los factores precipitantes tales como el uso de corticoides orales y PUVA en la eritrodermia psoriásica y el segundo por las escasas comunicaciones de psoriasis pustulosa generalizada en niños menores de un año de edad; se comenta el tratamiento exitoso con el etretinato en ambos casos.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Dermatitis, Exfoliative/complications , Etretinate/therapeutic use , Psoriasis/complications , Adrenal Cortex Hormones/adverse effects , Dermatitis, Exfoliative/diagnosis , Dermatitis, Exfoliative/drug therapy , Etretinate/administration & dosage , Psoriasis/diagnosis , Psoriasis/drug therapy , PUVA Therapy/adverse effectsABSTRACT
Se presenta un paciente de 16 años de edad,con lesionesclínicas e histopatológicas características de poroqueratosis lineal.Se realiza tratamiento con etretinato con remisión total de las lesiones
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Etretinate/therapeutic use , Keratoderma, Palmoplantar/diagnosis , Keratoderma, Palmoplantar/therapyABSTRACT
Se presenta un caso de Eritrodermia Ictiosiforme Congénita ampollar en una niña de 8 años con antecedentes de la misma alteración en su madre y hermano. Fue tratada con etretinato a las dosis habituales presentando mejoría del 80%de sus lesiones. Se realiza una revisión bibliográfica y actualización de la clasificación sobre los desórdenes de la cornificación, así como las experiencias previas en el uso de los retinoides en esta patología
Subject(s)
Etretinate/therapeutic use , Skin Diseases, Vesiculobullous/drug therapy , Etretinate/administration & dosage , Etretinate/adverse effects , Ichthyosis/classification , Ichthyosis/drug therapy , Ichthyosis/genetics , Keratosis/drug therapy , Keratosis/pathology , Retinoids/adverse effects , Retinoids/therapeutic use , Skin Diseases, Vesiculobullous/classification , Skin Diseases, Vesiculobullous/ultrastructureABSTRACT
Para fixar aspectos da psoríase que ocorre na infância, fizemos o levantamento dos casos que atendemos ao longo de 20 anos. Reunidos 97 casos em crianças até 12 anos de idade, foi possível fixar algumas características da dermatose, em nosso meio, as quais nem sempre coincidem com as da literatura internacional: a) ocorre igualmente em meninos e meninas (48:49); b) o maior número de casos surge entre os cinco e os oito anos; c) a localizaçäo inicial mais freqüente é a do couro cabeludo, mas chama também a atençäo o significativo número de casos iniciados pelas unhas (7); d) no momento da primeira consulta predominou a variedade em placas (57), seguida da gotada disseminada (1) e palmoplantar (11): e) em casos de psoríase disseminada em gotas, näo conseguimos comprovar uma infecçäo do cavo, a näo ser em duas crianças; f) ao discutir o tratamento das formas mais severas, deu-se ênfase a impropriedade de se usar etretinato, PUVA ou metrotrexate; g) em que pese essa ressalva, quando foi necessária usar MTX, este se mostrou bastante eficaz; contudo, em três das dez crianças assim tratadas houve sintomas de intolerância que obrigaram a interromper o tratamento
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Etretinate/therapeutic use , Methotrexate/therapeutic use , Psoriasis/drug therapy , Administration, Topical , Scalp Dermatoses/drug therapyABSTRACT
Se presenta un caso,de dermatosis pustulosa subcórnea de Sneddon-Wilkinson en una mujer de 77 años, que tuvo respuesta parcial a las sulfonas y remisión con etretinato en un seguimiento de 2 años. El cuadro no estaba asociado a gammapatía ni mieloma. Se discute su vinculación a la psoriasis pustulosa.
Subject(s)
Aged , Female , Etretinate/therapeutic use , Skin Diseases, Vesiculobullous/pathologyABSTRACT
Se describe un caso de queratodermia palmoplantar circunscripta, bilateral, con paquioniquia e hiperhidrosis, en una paciente de sexo femenino, de 32 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares de la afección. Se la trató con etretinato durante 3 meses , obteniéndose la remisión de las lesiones y su sintomalogía hasta la actualidad. Proponemos, de acuerdo a la revisión realizada, la clasificación de los cuadros de callosidades dolorosas en constitucionales o hereditarias. Nuestro caso constituye la segunda observación en la bibliografía de callosidades dolorosas constitucionales (CDC).
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Callosities/pathology , Etretinate/therapeutic use , Keratoderma, Palmoplantar/drug therapy , Callosities/classification , Callosities/drug therapy , Nail Diseases/genetics , Nail Diseases/drug therapy , Hyperhidrosis , Keratoderma, Palmoplantar/genetics , Keratoderma, Palmoplantar/pathology , Pain/drug therapy , Retinoids/therapeutic useSubject(s)
Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Psoriasis/drug therapy , Etretinate/therapeutic use , Remission Induction , Etretinate/adverse effectsABSTRACT
Los tumores cutáneos son los cánceres más frecuentes en transplantados renales. La persistencia de verrugas parece tener importancia en la aparición de epiteliomas espinocelulares. Describimos un paciente transplantado a los 25 años (1978), con verrugas y disqueratosis desde el segundo año postrasplante renal. En el período marzo/87-agosto/88 desarrolló 7 epiteliomas espinocelulares, 3 queratoacantomas, 2 lesiones de epitelioma o queratoacantoma y múltiples queratosis. Los exámenes histológicos mostraron estigmas de verrugas, con degeneración cavitária e inclusiones basófilas en los queratinocitos del cuerpo mucoso superficial, tanto en el seno como en la periferia de las lesiones. La hibidación molecular in situ de ADN del HPV permitió identificar los tipos 1, 2, 16 y 18 en la mayor parte de estas lesiones. Este paciente muestra el papel importante de los papilomas asociados a otros factores (rayos UV), tratamientos inmunosupresores) en el desarrollo de epiteliomas espinocelulares varios años después del trasplante. En conclusión, la presencia de verrugas múltiples en un trasplantado renal debe incitar a un control dermatológico estricto a fin de detectar y tratar precozmente los epiteliomas espinocelulares
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Carcinoma, Squamous Cell/complications , Keratoacanthoma/complications , Papilloma , Kidney/transplantation , Skin Neoplasms/complications , Etretinate/therapeutic use , Skin Neoplasms/pathologyABSTRACT
O autor aborda a questäo da terapêutica do lupo eritematoso, nas suas duas formas clínicas, dizendo que quando uma doença tem vários tratamentos é sinal de que nenhum lhe garante a cura. Passa em revista os vários medicamentos que têm sido empregados na doença, desde neve carbônica, antimaláricos, corticoesteróides tópicos e sistêmicos e talidomida. A seguir cita o próprio trabalho com colaboradores, publicado em 1983, relatando o emprego do etretinato em cinco casos de lupo eritematoso discóide, dos quais tiveram regressäo completa das lesöes. Os demais mostraram boas melhoras, com exceçäo de um, que ficou inalterado. A seguir o autor comenta dois trabalhos sobre o mesmo assunto, publicados depois do seu, sendo um frânces, de 1984, e um alemäo, de 1985. Por fim disserta sobre nova interpretaçäo que vem sendo dada ao modo de agir dos retinóides, que näo atuariam somente como ceratolíticos, mas também como antiinflamatórios e imunomoduladores, citando vários trabalhos e justificando o emprego do etretinato no lupo eritematoso e em outras dermatoses sem o quadro de hiperceratinizaçäo
Subject(s)
Humans , Etretinate/therapeutic use , Lupus Erythematosus, Discoid/drug therapyABSTRACT
Using anti-T6 and anti-HLA-DR monoclonal antibodies, this study was designed to attain what would do to epidermal Langerhans cell (LC) markers in psoriatic patients when two remedies, etretinate and UVB, having controversial effects on LC were put to use simultaneously. In normal and psoriatic subjects, HLA-DR+ LC was approximately 80% of T6+ LC and a single dose of UVB equivalent to minimal erythema dose (MED), reduced LC membrane markers to approximately 30% of non-irradiated control. The recovery of LC membrane markers, after a single dose of UVB exposure were significantly faster in the group of etretinate treated psoriatic subject than only UVB irradiated psoriatic control. Taken together, seemed to exert prompt recovery of normalization of the number of LC from the depletion following the UVB.